À notre connaissace, le thème de la perception et de l'interprétation de la douleur chez les gens avec une APP a été très peu exploré à date.

Tout dépend de la variante. La variante logopénique évolue comme la maladie d'Alzheimer variante mémoire après quelques années. La variante sémantique évolue très lentement avec de multiples changements de comportements. La variante non fluente s'accompagne souvent de changements moteurs comme dans le parkinson et donc peut devenir très invalidante sur le plan physique aussi. Nous avons réalisé une étude portant sur l'évolution des trois variantes d'APP et les résultats seront disponibles sur la Plateforme APP dans environ 6 mois.

La variante sémantique et la variante non-fluente agrammatique sont dans la famille des troubles neuro-cognitifs frontotemporaux, alors que la variante logopénique s'inscrit dans la famille de la maladie d'Alzheimer. Nous classons les variantes en fonction du substrat pathologique sous-jacent, soit le TDP-43 dans la vsAPP, la pathologie Alzheimer dans la vlAPP et la protéine tau dans la vnfAPP.

La variante logopénique de l'APP est souvent appelée Alzheimer langagier. Pour poser un diagnostic de variante logopénique, les difficultés de communication doivent être les premiers symptômes apparus et être prédominantes dans le portrait clinique. Les critères diagnostiques de Gorno-Tempini et al. (2011) doivent également être respectés (voir Plateforme APP). Une maladie d'Alzheimer pourrait toutefois se présenter avec des atteintes langagières significatives qui accompagnent les autres changements cognitifs (ex. mémoire, fonctions exécutives), sans pour autant remplir les critères diagnostiques de la vlAPP. On parlerait à ce moment de maladie d'Alzheimer avec atteintes langagières prédominantes.

Chaque variante d'APP a sa signature unique en termes d'évolution. Nous vous invitons à consulter la Plateforme APP afin d'en apprendre davantage sur l'évolution attendue pour chacune des variantes.

L'espérance de vie dépend de plusieurs facteurs, notamment des comorbidités (facteurs de risques vasculaires, cancer, etc.). La variante logopénique évolue comme la maladie d'Alzheimer variante mémoire, souvent sur une période d'environ 10-15 ans. La variante sémantique évolue très lentement avec de multiples changements de comportements, sur une durée d'environ 15-20 ans. La variante non fluente s'accompagne souvent de changements moteurs comme dans le Parkinson et peut donc devenir très invalidante sur le plan physique. Son évolution est plus rapide, sur une période d'environ 8-10 ans.

La compréhension est affectée de façon différente dans les variantes d'APP. Pour la variante sémantique, la compréhension des mots isolés et des concepts peut être altérée, tôt dans la maladie. La personne peut, par exemple, avoir de la difficulté à comprendre la signification de certains mots utilisés dans les conversations ou encore avoir de la difficulté à accéder aux connaissances sur certains concepts (ex. son utilité, sa forme). Les impacts sont donc importants dans la vie quotidienne. Dans la variante non-fluente/agrammatique, c'est surtout la compréhension de phrases avec des structures syntaxiques complexes qui est altérée (ex. C'est la fille qui est suivie par le garçon). Finalement, dans la variante logopénique, la compréhension est généralement assez bien préservée.

De façon générale, certains facteurs de risque modifiables peuvent aider à prévenir les troubles neurocognitifs. Dans le cas de la variante logopénique, les inhibiteurs de l'actéylcholinestérase, également prescrits dans la maladie d'Alzheimer, peuvent aider à stabiliser les symptômes pendant quelques années.

À notre connaissance, aucune étude n'est en cours dans les APP, mais plusieurs études sont en cours dans la maladie d'Alzheimer - variante mémoire, en combinaison ou non avec les anticorps monoclonaux Lecanemab et Donanemab.

Il y a actuellement très peu d'évidences scientifiques en lien avec la suppléance à la communication en APP. Ce sont surtout les connaissances sur chacune des variantes et leur évolution attendue qui nous guident dans le choix des outils à privilégier (ex. téléphone versus tablette électronique en lien avec la présence d'apraxie motrice, organisation du contenu en lien avec la présence d'une atteinte sémantique).

Il y a actuellement beaucoup de recherche en cours sur une molécule contre le TDP-43, mais pas de développement significatif jusqu'à maintenat.

Les inhibiteurs de l'acétylcholinestérase (ex. Aricept, Exelon) sont prescrits de routine pour les diagnostics de variante logopénique d'APP seulement, en raison de la pathologie amyloïde sous-jacente commune à la maladie d'Alzheimer.

En orthophonie, une combinaison d'approches est généralement utilisée, en fonction des différents objectifs d'intervention poursuivis. Dans toutes les variantes, il est pertinent d'offrir une approche écosystémique pour informer et outiller les proches ainsi qu'une approche de compensation pour supporter la communication, que ce soit via l'enseignement de stratégies de communication ou l'utilisation d'outils compensatoires. La décision d'entreprendre ou non une approche de restauration dépend du stade d'évolution de la maladie et du profil cognitif de la personne.

La boite à outils communicationnelle, créée par l'Université Laval, présente un ensemble de stratégies pouvant faciliter la communication avec une personne présentant des difficultés de communication.