Primär progrediente Aphasie

Die primär progrediente Aphasie (PPA) ist eine neurodegenerative Erkrankung, die sich hauptsächlich auf die Sprache und das Sprechen auswirkt. Die Symptome reichen von leichten Beeinträchtigungen bis hin zur Unfähigkeit von verbaler (und nonverbaler) Kommunikation.

PPA sollte bei jedem vermutet werden, der fortschreitende Schwierigkeiten der Sprache oder des Sprechens zeigt.

Im Alltag haben Menschen mit PPA Probleme, ihre Bedürfnisse richtig zu kommunizieren, z. B. beim Telefonieren oder beim Bestellen in einem Restaurant. Daher neigen sie dazu sich zurückzuziehen und zu isolieren.

In den frühen Stadien der Krankheit sind andere kognitive Funktionen wie Gedächtnis und Rechenfähigkeit erhalten. Im Verlauf können diese nachlassen.

Aufgrund des geringeren Bekanntheitsgrades und der Seltenheit der Erkrankung bestehen keine verlässlichen Zahlen zur Epidemiologie. Die Prävalenz zwischen dem 45. und 65. Lebensjahr beträgt ca. 81/100.000 Personen, während sich die Inzidenz auf etwa 1,18/100.000 Personen pro Jahr beläuft (Ratnavalli et al. 2022, Mouton et al. 2022).

Die PPA wird in drei Hauptvarianten untergliedert: die nicht-flüssige/agrammatische (nfvPPA), die logopenische (lvPPA) und die semantische (svPPA) Variante. Aufgrund der interindividuellen Heterogenität der Symptomkonstellationen kann etwa 1/3 der PatientInnen nicht einer der Varianten zugeordnet werden (Mesulam, 2021). Diese sollten als nicht-klassifizierbar (ncvPPA) geführt werden.

Es gibt drei Hauptvarianten der PPA:

• Nicht-flüssige/agrammatische PPA: verlangsamte Sprache und Schwierigkeiten, Wörter herauszubringen

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• Logopenische PPA: Schwierigkeiten, das richtige Wort zu finden

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• Semantische PPA: Verlust der Wortbedeutung und des allgemeinen Wissens

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• Es gibt auch eine sehr seltene Form der Kommunikationsstörung, die speziell das Sprechen betrifft: die Primär progressive Sprechapraxie.

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Linguistische Diagnosekriterien
Einschlusskriterien:
Das prominenteste klinische Merkmal sind Sprachschwierigkeiten Die Schwierigkeiten sind die Hauptursache für die Beeinträchtigung der Aktivitäten des täglichen Lebens Die Aphasie sollte das führende Defizit bei Symptombeginn und in den frühen Stadien der Erkrankung sein.
Ausschlusskriterien:
Das Störungsmuster kann besser durch andere, nicht-degenerative Erkrankungen oder sonstige Erkrankungen erklärt werden. Kognitive Störungen können besser durch eine psychiatrische Diagnose erklärt werden Zu Beginn stehen Beeinträchtigungen des episodischen und visuellen Gedächtnisses und der visuellen Wahrnehmung im Vordergrund. Zu Beginn stehen Störungen des Verhaltens im Vordergrund
Diagnostik:
Die Diagnose der PPA basiert meist auf einer klinischen Beurteilung. Die Sprach- und Sprechfähigkeiten sollten durch eine Logopädin/ Sprachtherapeutin untersucht werden Eine CT- oder MRT-Bildgebung ist erforderlich, um andere mögliche Ursachen auszuschließen oder die Diagnose zu stützen. In einigen Fällen können bildgebende Biomarker (z. B. ein Positronen-Emissions-Tomographie-Scan (PET) mit Fluordesoxyglukose oder Amyloidverbindungen) oder Biomarker aus dem Liquor (der durch eine Lumbalpunktion gewonnen wird) zur Bestätigung der Diagnose beitragen. Die Familienanamnese ist aufgrund von gelegentlich genetischen Mutationen (C9orf72, MAPT, PGRN), die in Verbindung mit PPA stehen, relevant.

Basierend auf Gorno-Tempini, 2011

Wir danken unseren geschätzten Mitarbeitern, die zur deutschen Übersetzung beigetragen haben:

• Mira Fischer, Logopädin/Sprachtherapeutin, M.A., Sportwissenschaftlerin, B.Sc.
• Prof. em. Dr. Adrian Danek, Professor für kognitive Neurologie