Häufig gestellte Fragen

Verständnis der Krankheit

1. Gibt es spezifische Kenntnisse über die Interpretation (durch die Person) und den Ausdruck von Schmerzen bei Menschen mit PPA?

   Soweit uns bekannt ist, wurde das Thema der Wahrnehmung und Interpretation von Schmerzen bei Menschen mit PPA bisher nur wenig erforscht.

2. Welches Funktionsniveau (Autonomie, Verhalten, erforderliche Unterstützung usw.) sollte im Verlauf der Krankheit über die Jahre hinweg erwartet werden?

   Das hängt von der Variante ab. Die logopenische Variante entwickelt sich nach einigen Jahren wie die Gedächtnisvariante der Alzheimer-Krankheit. Die semantische Variante entwickelt sich sehr langsam mit vielfachen Verhaltensänderungen. Die nicht-flüssige Variante geht häufig mit motorischen Veränderungen wie beim Parkinson einher und kann daher auch körperlich sehr einschränkend werden. Wir haben eine Studie über die Entwicklung der drei PPA-Varianten durchgeführt und die Ergebnisse werden in etwa 6 Monaten auf der PPA-Plattform verfügbar sein.

3. In welchen großen nosographischen Rahmen werden die PPAs eingeordnet?

   Die semantische Variante und die nicht-flüssige/agrammatische Variante gehören zur Familie der frontotemporalen neurokognitiven Störungen, während die logopenische Variante zur Familie der Alzheimer-Krankheit gehört.

   Wir klassifizieren die Varianten nach dem zugrunde liegenden pathologischen Substrat: TDP-43 bei svPPA, Alzheimer-Pathologie bei lvPPA und Tau-Protein bei nfvPPA.

4. Wie unterscheidet man die logopenische Variante von der sprachlichen Alzheimer-Form?

   Die logopenische Variante der PPA wird oft als sprachliche Alzheimer-Form bezeichnet. Um eine Diagnose der logopenischen Variante zu stellen, müssen die Kommunikationsschwierigkeiten die ersten aufgetretenen Symptome sein und im klinischen Bild vorherrschen. Die diagnostischen Kriterien von Gorno-Tempini et al. (2011) müssen ebenfalls erfüllt sein (siehe PPA-Plattform). Eine Alzheimer-Krankheit könnte sich jedoch mit signifikanten Sprachbeeinträchtigungen präsentieren, die andere kognitive Veränderungen (z. B. Gedächtnis, exekutive Funktionen) begleiten, ohne die diagnostischen Kriterien der lvPPA zu erfüllen. Man würde dann von einer Alzheimer-Krankheit mit vorherrschenden Sprachbeeinträchtigungen sprechen.

5. Wie entwickeln sich die Symptome je nach PPA-Typ und Prognose? Gibt es unterschiedliche Entwicklungsmuster?

   Jede PPA-Variante hat ihre einzigartige Signatur in Bezug auf die Entwicklung. Wir laden Sie ein, die PPA-Plattform zu konsultieren, um mehr über die erwartete Entwicklung für jede der Varianten zu erfahren.

6. Wie ist die Lebenserwartung einer Person mit PPA je nach den drei Varianten?

   Die Lebenserwartung hängt von mehreren Faktoren ab, insbesondere von Komorbiditäten (vaskuläre Risikofaktoren, Krebs usw.). Die logopenische Variante entwickelt sich wie die Gedächtnisvariante der Alzheimer-Krankheit, oft über einen Zeitraum von etwa 10-15 Jahren. Die semantische Variante entwickelt sich sehr langsam mit vielfachen Verhaltensänderungen über einen Zeitraum von etwa 15-20 Jahren. Die nicht-flüssige Variante geht häufig mit motorischen Veränderungen wie beim Parkinson einher und kann daher auch körperlich sehr einschränkend werden. Ihre Entwicklung ist schneller, über einen Zeitraum von etwa 8-10 Jahren.

7. Welche Auswirkungen hat die rezeptive Sprache bei nicht-flüssiger und logopenischer PPA? Zum Beispiel: Das Verständnis kann bei semantischer PPA aufgrund des semantischen Verlusts beeinträchtigt sein.

   Das Verständnis ist bei den PPA-Varianten unterschiedlich beeinträchtigt. Bei der semantischen Variante kann das Verständnis einzelner Wörter und Konzepte früh in der Krankheit beeinträchtigt sein. Die Person kann beispielsweise Schwierigkeiten haben, die Bedeutung bestimmter in Gesprächen verwendeter Wörter zu verstehen oder Schwierigkeiten haben, auf Kenntnisse über bestimmte Konzepte zuzugreifen (z. B. deren Verwendung, Form). Die Auswirkungen sind daher im Alltag erheblich. Bei der nicht-flüssigen/agrammatischen Variante ist vor allem das Verständnis von Sätzen mit komplexen syntaktischen Strukturen beeinträchtigt (z. B. Es ist das Mädchen, das vom Jungen verfolgt wird). Schließlich ist bei der logopenischen Variante das Verständnis im Allgemeinen ziemlich gut erhalten.

8. Kann man PPAs vorbeugen? Kann man die Krankheit verlangsamen?

   Im Allgemeinen können bestimmte modifizierbare Risikofaktoren helfen, neurokognitive Störungen zu verhindern (Dementia Prevention - 12 Modifiable Risk Factors And Their Means Of Prevention). Im Fall der logopenischen Variante können Acetylcholinesterase-Hemmer, die auch bei der Alzheimer-Krankheit verschrieben werden, helfen, die Symptome einige Jahre lang zu stabilisieren.

Behandlung

1. Wie ist der Stand der Wissenschaft bezüglich der Wirkung von Semaglutid auf PPAs?

   Soweit uns bekannt ist, läuft derzeit keine Studie zu PPAs, aber mehrere Studien laufen bei der Alzheimer-Krankheit - Gedächtnisvariante, in Kombination oder nicht mit den monoklonalen Antikörpern Lecanemab und Donanemab.

2. Gibt es laufende Forschung zu den Merkmalen von Kommunikationshilfen (AAC), die je nach unterschiedlichen PPA-Profilen zu bevorzugen sind?

   Es gibt derzeit nur sehr wenige wissenschaftliche Evidenzen im Zusammenhang mit unterstützender Kommunikation bei PPA. Es sind vor allem die Kenntnisse über jede der Varianten und ihre erwartete Entwicklung, die uns bei der Auswahl der zu bevorzugenden Werkzeuge leiten (z. B. Telefon versus elektronische Tablette im Zusammenhang mit dem Vorhandensein motorischer Apraxie, Organisation des Inhalts im Zusammenhang mit dem Vorhandensein semantischer Beeinträchtigung).

3. Wird der Anti-TDP-43-Wirkstoff entwickelt? Haben wir eine Vorstellung von den Zeitrahmen?

   Es läuft derzeit viel Forschung an einem Molekül gegen TDP-43, aber bisher keine signifikante Entwicklung.

4. Wird Aricept immer noch bei Fällen einer frühen PPA-Diagnose verabreicht?

   Acetylcholinesterase-Hemmer (z. B. Aricept, Exelon) werden routinemäßig nur für Diagnosen der logopenischen PPA-Variante verschrieben, aufgrund der zugrunde liegenden Amyloid-Pathologie, die mit der Alzheimer-Krankheit gemeinsam ist.

5. Welcher der drei im Webinar vorgeschlagenen Interventionsansätze wird je nach PPA-Typ empfohlen?

   In der Sprachtherapie wird im Allgemeinen eine Kombination von Ansätzen verwendet, abhängig von den verschiedenen verfolgten Interventionszielen. Bei allen Varianten ist es sinnvoll, einen ökosystemischen Ansatz anzubieten, um Angehörige zu informieren und auszustatten, sowie einen Kompensationsansatz zur Unterstützung der Kommunikation, sei es durch das Unterrichten von Kommunikationsstrategien oder die Verwendung kompensatorischer Werkzeuge. Die Entscheidung, einen Wiederherstellungsansatz zu verfolgen oder nicht, hängt vom Entwicklungsstadium der Krankheit und dem kognitiven Profil der Person ab.

Patientenunterstützung

1. Wie können Angehörige helfen, indem sie ihre Sprache anpassen? Könnten Sie Beispiele, Tipps und Vorgehensweisen geben, um bei der Kommunikation mit Angehörigen zu helfen?

   Die von der Université Laval erstellte Kommunikations-Toolbox präsentiert eine Reihe von Strategien, die die Kommunikation mit einer Person mit Kommunikationsschwierigkeiten erleichtern können.

   BoiteAOutilsCommunicationnelle.pdf (nur auf Französisch)