Primär progrediente Sprechapraxie

Beschreibung

• Die primär progrediente Sprechapraxie (PPAOS) ist eine neurodegenerative Erkrankung, die die Planung und Programmierung der für die Sprachproduktion erforderlichen Bewegungen betrifft (Botha, H., & Josephs, K. A., 2019). Diese Störung ist durch artikulatorische Fehler (Ergänzungen, Verzerrungen), Sprechanstrengung und prosodische Beeinträchtigungen (langsame und segmentierte Sprache) gekennzeichnet. Außerdem kann es für die Betroffenen schwierig sein, Sprache zu initiieren.
• Der Beginn der Krankheit ist schleichend und betrifft zunächst vor allem das Sprechen. Bei PatientInnen mit einer fortschreitenden Sprechstörung muss PPAOS vermutet werden.
• Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen. Es wurden keine umweltbedingten, sozioökonomischen oder erzieherischen Faktoren mit der Krankheit in Verbindung gebracht (Duffy, J. R., Utianski, R. L., & Josephs, K. A., 2020).
• Eine positive Familienanamnese für neurodegenerative Erkrankungen findet sich bei 25 % der PatientInnen, bei denen PPAOS diagnostiziert wurde (Duffy, J. R., Utianski, R. L., & Josephs, K. A., 2020).
• Bei PPAOS handelt es sich um eine seltene neurodegenerative Erkrankung. Bisher hat sich noch keine Studie mit ihrer Prävalenz befasst. Sie kann jedoch auf 4,4 pro 100.000 geschätzt werden (Botha, H., & Josephs, K. A., 2019).

Dieses Video zeigt eine/n Pat. mit PPAOS:

Andere Anzeichen und Symptome

• Nonverbale orale Apraxie (Schwierigkeiten, nichtsprachliche Bewegungen mit dem Gesicht, dem Mund oder dem Kehlkopf auszuführen)
• Dysarthrie
• Ja/Nein-Umkehrung
• Exekutive Dysfunktion (Beeinträchtigung der Fähigkeit, die Umwelt wahrzunehmen und sich an sie anzupassen. Sie beeinträchtigt vor allem das Arbeitsgedächtnis, die Inhibition, die kognitive Flexibilität und die Planung).
• Anzeichen von Parkinsonismus, der in eine progrediente supranukleäre Lähmung oder in ein kortikobasales Syndrom übergehen kann:
  • Asymmetrische Steifheit (Gliedmaßen sind starr, wenn sie mobilisiert werden)
  • Bradykinesie (Verlangsamung der Bewegungen)
  • Verlangsamter Gang oder parkinsonähnlicher Gang (kleine Schritte, Festhalten, gebückte Haltung, vermindertes Armschwingen)
  • Haltungsinstabilität und Stürze
  • Pseudobulbärparese (Lippen- und Zungenschwäche, Schluckbeschwerden, Veränderung der Stimme oder Dysphonie)
  • Gliedmaßenapraxie (Unfähigkeit, Bewegungen auf Kommando auszuführen)
  • Alien-Hand-Syndrom (unwillkürliche und komplexe Bewegungen mit dem Eindruck, keine Kontrolle über die Gliedmaßen zu haben)

In fortgeschrittenen Stadien können diese Anzeichen und Symptome auftreten:

• Dysphagie
• Urininkontinenz
• Aphasie
• Agrammatismus
• Verhaltensänderungen: Ängstlichkeit, Reizbarkeit, Verlust der Hemmschwelle

Einige kognitive Funktionen bleiben während der gesamten Entwicklung einer PPAOS weitgehend erhalten:

• Gedächtnis
• Visuospatiale Funktionen
• Auffassungsgabe
• Gnosis (Erkennen von Reizen)

Was ist zu tun, wenn Sie bei einem Angehörigen/ einer Angehörigen Symptome feststellen?

Notieren Sie die Beeinträchtigungen der Sprache und des Sprechens

• Wann hat es begonnen?
• Nennen Sie Beispiele von Fehlern und ihren Folgen (z.B. Verständlichkeit, Strategien, zur Verbesserung der Verständlichkeit, mögliche Veränderungen des Kommunikationsverhaltens mit Angehörigen, Freunden und in der Öffentlichkeit)

Ihr Hausarzt/ ihre Hausärztin kann Sie an einen Neurologen/ eine Neurologin, eine Spezialambulanz verweisen und eine logopädische Behandlung verschreiben.

Die primär progrediente Sprechapraxie ist eine neurodegenerative Erkrankung, für die es derzeit keine heilende pharmakologische Behandlung gibt. Eine logopädische Behandlung kann jedoch bei der Planung/Einführung einer unterstützenden und alternativen Kommunikationsmethode helfen (z. B. Verwendung einer elektronischen Tafel, Piktogramme/Symbole, schriftliche Kommunikation usw.) und die Lebensqualität verbessern. Um eine optimale Betreuung zu ermöglichen, ist es wichtig, sich so früh wie möglich im Krankheitsverlauf beraten zu lassen.

Literaturverzeichnis

1. Botha, H., & Josephs, K. A. (2019). Primary Progressive Aphasias and Apraxia of Speech. Continuum (Minneapolis, Minn.), 25(1), 101–127. – https://doi-org.acces.bibl.ulaval.ca/10.1212/CON.0000000000000699.
2. Duffy, J. R., Utianski, R. L., & Josephs, K. A. (2020). Primary progressive apraxia of speech: from recognition to diagnosis and care. Aphasiology, 1-32. – https://doi.org/10.1080/02687038.2020.1787732.
3. Josephs, K. A., Duffy, J. R., Strand, E. A., Machulda, M. M., Senjem, M. L., Gunter, J. L., Schwarz, C. G., Reid, R. I., Spychalla, A. J., Lowe, V. J., Jack, C. R., Jr, & Whitwell, J. L. (2014). The evolution of primary progressive apraxia of speech. Brain : a journal of neurology, 137(Pt 10), 2783–2795. – https://doi-org.acces.bibl.ulaval.ca/10.1093/brain/awu223.
4. Clinical Progression in Four Cases of Primary Progressive Apraxia of Speech. American journal of speech-language pathology, 27(4), 1303–1318. – https://doi-org.acces.bibl.ulaval.ca/10.1044/2018_AJSLP-17-0227.
5. Utianski, R. L., Duffy, J. R., Clark, H. M., Strand, E. A., Botha, H., Schwarz, C. G., Machulda, M. M., Senjem, M. L., Spychalla, A. J., Jack, C. R., Jr, Petersen, R. C., Lowe, V. J., Whitwell, J. L., & Josephs, K. A. (2018). Prosodic and phonetic subtypes of primary progressive apraxia of speech. Brain and language, 184, 54–65. – https://doi-org.acces.bibl.ulaval.ca/10.1016/j.bandl.2018.06.004.