Afasia Progressiva Primária - variante Não-fluente/Agramática

Diagrama: As três principais variantes de APP

Com base em Marshall et al., 2018

Pode ser vista como uma afasia semelhante à afasia de Broca, mas evolui gradualmente ao longo do tempo em vez de surgir de repente após uma lesão cerebral, como o Acidente Vascular Cerebral (AVC) ou uma lesão cerebral traumática.

Nesta variante, verifica-se um discurso lento com esforço produtivo, manifestando-se dificuldades articulatórias na produção de palavras.

Características diagnósticas

Pelo menos uma das seguintes características tem de estar presente:
  1. Agramatismo na produção da linguagem (erros gramaticais ou sintácticos, levando a um discurso telegráfico em casos graves)

  2. Apraxia do discurso (perturbação motora da fala que afecta a programação dos movimentos dos sons da fala e que conduz a um discurso hesitante e esforçado e com erros nos sons da fala)

Pelo menos duas características das seguintes:
  1. Compreensão alterada de frases sintaticamente complexas (por exemplo: "O cão é seguido pela rapariga"; É a rapariga que o cão segue)

  2. Compreensão de palavras isoladas mantida

  3. Conhecimento dos objectos mantido

Características diagnósticas baseadas em Gorno-Tempini et al., 2011

Outros sinais e sintomas muitas vezes associados à APP não-fluente/agramática:

  • Responder sim quando a pessoa quer dizer não ou vice-versa.
  • Apraxia orofacial: dificuldade em simular um bocejo, tosse, etc.
  • Parkinsonismo que pode evoluir para paralisia supranuclear progressiva (PSP) ou síndrome corticobasal (CBS).
    • Paralisia no movimento do olhar para cima e para baixo
    • Quedas e instabilidade postural
    • Marcha mais lenta
    • Síndrome da pessoa rígida
    • Síndrome pseudobulbar (alterações na mobilidade dos lábios e da língua, alterações na deglutição, mudanças no tom de voz)
    • Apraxia dos membros (dificuldade em executar um conjunto de movimentos sem qualquer outra perturbação sensorial ou do movimento)
    • Distonia (perturbação neurológica que se manifesta através de contrações musculares involuntárias de longa duração)
    • Síndrome do membro alienígena (movimento complexo involuntário de um membro, com a sensação de não ser capaz de o controlar)
  • Alterações do comportamento tais como apatia, impulsividade e depressão.

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