Afasia Progressiva Primária

No dia a dia, as pessoas com APP mostram dificuldade em transmitir as suas necessidades de forma eficaz, por exemplo, ao falar ao telefone ou fazer pedidos num restaurante. Assim, tendem a retrair-se e isolar-se em consequência das suas dificuldades de linguagem.

Durante a fase inicial da doença, funções cognitivas como a memória e a capacidade de cálculo mantêm-se preservadas, mas podem vir a perder-se com o tempo.

Na província de Quebec, os casos de APP representam 3 indivíduos por cada 100 000 habitantes e habitualmente surgem entre os 55 e 65 anos de idade.

Existem três variantes principais de APP : não fluente/agramática, logopénica e semântica.

Existe, também, uma forma muito rara de perturbação da comunicação que afeta especificamente a fala: Apraxia do Discurso Progressiva Primária.

Existem três variantes principais de APP:

• Não fluente/agramática: discurso lento e dificuldade em articular palavras

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• Logopénica: dificuldade em encontrar a palavra certa

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• Semântica: perda do significado das palavras e do conhecimento geral

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• Existe, também, uma forma muito rara de perturbação da comunicação que afeta especificamente a fala: Apraxia do Discurso Progressiva Primária.

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Critérios de diagnóstico da APP
Critérios de inclusão:
O comprometimento da linguagem é o marcador clínico mais proeminente e parece essencialmente uma afasia aquando dos primeiros sintomas, bem como ao longo dos primeiros estadios da doença. E Os défices de linguagem são a principal causa de limitação nas atividades de vida diária.
Critérios de exclusão:
Os défices cognitivos são melhor explicados por outra causa: Doenças neurológicas ou outras doenças neurodegenerativas Doenças psiquiátricas Outros sintomas neurológicos destacam-se nos estadios iniciais da doença: Défices na memória episódica Défices na memória visual Défices visuopercetivos Alterações comportamentais
Diagnóstico:
O diagnóstico de APP é essencialmente baseado numa avaliação clínica. É necessário o recurso a TC ou RM para excluir outras causas potenciais ou para confirmar o diagnóstico. Em alguns casos, biomarcadores de imagem (por exemplo, a Tomografia por Emissão de Positrões (PET) com uso de fluorodesoxiglicose ou placa amilóide) ou biomarcadores no Líquido Cefalorraquidiano (LCR) (colheita através de punção lombar) pode ajudar a confirmar o diagnóstico. Por vezes, há mutações genéticas (C9orf72, MAPT, PGRN) associadas à APP, o que torna o levantamento da história familiar relevante.

Critérios de diagnóstico da APP baseados em Mesulam, 2001

Agradecemos aos nossos estimados colaboradores que contribuíram para a tradução em português

• Dr. Inês Cadório, Universidade Fernando Pessoa, Portugal