Perguntas frequentes

Compreensão da doença

1. Existe conhecimento específico sobre a interpretação (pela pessoa) e a expressão da dor em pessoas com APP?

   Até onde sabemos, o tema da percepção e interpretação da dor em pessoas com APP foi muito pouco explorado até o momento.

2. Qual nível de funcionamento deve ser antecipado (autonomia, comportamentos, nível de apoio necessário, etc.), de acordo com a evolução da doença ao longo dos anos?

   Tudo depende da variante. A variante logopênica evolui como a doença de Alzheimer variante de memória após alguns anos. A variante semântica evolui muito lentamente com múltiplas mudanças comportamentais. A variante não fluente frequentemente acompanha mudanças motoras como no Parkinson e, portanto, pode se tornar muito incapacitante também no plano físico. Realizamos um estudo sobre a evolução das três variantes de APP e os resultados estarão disponíveis na Plataforma APP em cerca de 6 meses.

3. Em que grande quadro nosográfico as APPs são classificadas?

   A variante semântica e a variante não fluente/agramática estão na família dos transtornos neurocognitivos frontotemporais, enquanto a variante logopênica está na família da doença de Alzheimer.

   Classificamos as variantes de acordo com o substrato patológico subjacente: TDP-43 na svAPP, patologia de Alzheimer na lvAPP e proteína tau na nfvAPP.

4. Como diferenciar a variante logopênica do Alzheimer linguístico?

   A variante logopênica da APP é frequentemente chamada de Alzheimer linguístico. Para fazer um diagnóstico da variante logopênica, as dificuldades de comunicação devem ser os primeiros sintomas a aparecer e ser predominantes no quadro clínico. Os critérios diagnósticos de Gorno-Tempini et al. (2011) também devem ser respeitados (ver Plataforma APP). No entanto, uma doença de Alzheimer poderia apresentar-se com déficits linguísticos significativos que acompanham outras mudanças cognitivas (ex. memória, funções executivas), sem preencher os critérios diagnósticos da lvAPP. Neste caso, falaríamos de doença de Alzheimer com déficits linguísticos predominantes.

5. De acordo com o prognóstico por tipo de APP, qual é a evolução dos sintomas? Existem padrões de evolução diferentes?

   Cada variante de APP tem sua assinatura única em termos de evolução. Convidamos você a consultar a Plataforma APP para aprender mais sobre a evolução esperada para cada uma das variantes.

6. Qual é a expectativa de vida de uma pessoa com APP, de acordo com as três variantes?

   A expectativa de vida depende de vários fatores, incluindo comorbidades (fatores de risco vascular, câncer, etc.). A variante logopênica evolui como a doença de Alzheimer variante de memória, geralmente durante um período de cerca de 10-15 anos. A variante semântica evolui muito lentamente com múltiplas mudanças comportamentais, durante cerca de 15-20 anos. A variante não fluente frequentemente acompanha mudanças motoras como no Parkinson e pode, portanto, tornar-se muito incapacitante no plano físico. Sua evolução é mais rápida, durante um período de cerca de 8-10 anos.

7. Quais são os impactos da linguagem receptiva para as APPs não fluente e logopênica? Ex.: A compreensão pode ser afetada na APP semântica, devido à perda semântica.

   A compreensão é afetada de forma diferente nas variantes de APP. Para a variante semântica, a compreensão de palavras isoladas e conceitos pode ser alterada precocemente na doença. A pessoa pode, por exemplo, ter dificuldade em compreender o significado de certas palavras usadas em conversas ou ter dificuldade em acessar conhecimentos sobre certos conceitos (ex. sua utilidade, sua forma). Os impactos são, portanto, importantes na vida cotidiana. Na variante não fluente/agramática, é principalmente a compreensão de frases com estruturas sintáticas complexas que é alterada (ex. É a menina que é seguida pelo menino). Finalmente, na variante logopênica, a compreensão geralmente é bastante preservada.

8. É possível prevenir as APPs? É possível desacelerar a doença?

   De modo geral, certos fatores de risco modificáveis podem ajudar a prevenir transtornos neurocognitivos (Dementia Prevention - 12 Modifiable Risk Factors And Their Means Of Prevention). No caso da variante logopênica, os inibidores da acetilcolinesterase, também prescritos na doença de Alzheimer, podem ajudar a estabilizar os sintomas por alguns anos.

Tratamento

1. Qual é o estado da ciência quanto aos efeitos do semaglutida nas APPs?

   Até onde sabemos, nenhum estudo está em andamento nas APPs, mas vários estudos estão em andamento na doença de Alzheimer - variante de memória, em combinação ou não com os anticorpos monoclonais Lecanemab e Donanemab.

2. Existe pesquisa em andamento sobre as características das ferramentas de comunicação aumentativa e alternativa (CAA) a privilegiar de acordo com os diferentes perfis de APP?

   Atualmente há muito poucas evidências científicas relacionadas à comunicação suplementar em APP. São principalmente os conhecimentos sobre cada uma das variantes e sua evolução esperada que nos orientam na escolha das ferramentas a privilegiar (ex. telefone versus tablet eletrônico relacionado à presença de apraxia motora, organização do conteúdo relacionada à presença de déficit semântico).

3. O agente anti-TDP-43 está em desenvolvimento? Temos uma ideia dos prazos?

   Atualmente há muita pesquisa em andamento sobre uma molécula contra o TDP-43, mas nenhum desenvolvimento significativo até o momento.

4. O Aricept ainda é administrado em casos de diagnóstico precoce de APP?

   Os inibidores da acetilcolinesterase (ex. Aricept, Exelon) são prescritos rotineiramente apenas para diagnósticos da variante logopênica de APP, devido à patologia amiloide subjacente comum à doença de Alzheimer.

5. Entre as três abordagens de intervenção sugeridas durante o webinar, qual é sugerida de acordo com o tipo de APP?

   Na fonoaudiologia, uma combinação de abordagens é geralmente usada, dependendo dos diferentes objetivos de intervenção perseguidos. Em todas as variantes, é relevante oferecer uma abordagem ecossistêmica para informar e equipar os familiares, bem como uma abordagem de compensação para apoiar a comunicação, seja através do ensino de estratégias de comunicação ou do uso de ferramentas compensatórias. A decisão de empreender ou não uma abordagem de restauração depende do estágio de evolução da doença e do perfil cognitivo da pessoa.

Apoio aos pacientes

1. Como os familiares podem ajudar adaptando sua linguagem? Você poderia dar exemplos, dicas, maneiras de ajudar na discussão com os familiares?

   A caixa de ferramentas comunicacional, criada pela Université Laval, apresenta um conjunto de estratégias que podem facilitar a comunicação com uma pessoa que apresenta dificuldades de comunicação.

   BoiteAOutilsCommunicationnelle.pdf (apenas em francês)