Apraxia do Discurso Progressiva Primária

Descrição

• A Apraxia do Discurso Progressiva Primária (sigla inglesa PPAOS) é uma doença degenerativa que afeta o planeamento e a programação dos movimentos necessários à produção da fala (Botha, H. & Josephs, K. A., 2019). Esta perturbação é caracterizada por erros articulatórios (adições, distorções) e alterações prosódicas (discurso fragmentado e lentificado). Também pode ser difícil para a pessoa iniciar o discurso.
• O início da doença é progressivo e, inicialmente, afeta predominantemente o discurso. O diagnóstico de PPAOS deve ser tido em conta em qualquer pessoa com uma perturbação evolutiva do discurso.
• Tanto homens como mulheres são igualmente afetados. Também não existe uma ligação de fatores ambientais, sócio-económicos ou educacionais a esta doença (Duffy, J. R., Utianski, R. L., & Josephs, K. A., 2020).
• Em 25% dos casos diagnosticados com PPAOS, foi encontrado um historial familiar para outras doenças neurodegenerativas (Duffy, J. R., Utianski, R. L., & Josephs, K. A., 2020).
• A PPAOS é uma doença neurodegenerativa rara e ainda não existem estudos acerca da sua prevalência. Contudo, a estimativa é de 4.4 casos por cada 100.000 (Botha, H., & Josephs, K. A., 2019).

Segue-se um vídeo de um homem com Apraxia do Discurso Progressiva Primária (apenas em Francês):

Outros sinais e sintomas

• Apraxia buco facial (dificuldade em programar movimentos não ligados à fala, que envolvem a face, boca ou laringe)
• Disartria
• Trocar Sim/Não
• Disfunção executiva (alteração na capacidade para ter consciência do ambiente e adaptar-se. Afeta principalmente a memória de trabalho, inibição, flexibilidade cognitiva e o planeamento)
• Sinais de Parkinsonismo que podem evoluir para Paralisia Progressiva Supranuclear ou Síndrome corticobasal:
  • Rigidez Assimétrica (os membros estão rígidos quando mobilizados)
  • Bradicinésia (lentificação do movimento)
  • Marcha lentificada ou padrão de marcha característico da doença de Parkinson (passos pequenos, aceleração involuntária, postura curvada, reduzido movimento dos braços e ombros)
  • Instabilidade postural e quedas frequentes
  • Paralisia Pseudobulbar (fraqueza da língua e dos lábios, dificuldades a deglutir, alterações na qualidade vocal ou disfonia)
  • Apraxia límbica (incapacidade para executar movimentos após comando)
  • Síndrome da mão alienígena (movimentos involuntários e complexos com a sensação de não controlar os movimentos)

Em fases mais avançadas, outros sinais e sintomas podem aparecer, tais como:

• Disfagia
• Incontinência urinária
• Afasia
• Agramatismo
• Alterações do comportamento: ansiedade, irritabilidade, desinibição

Algumas funções cognitivas permanecem relativamente preservadas ao longo da evolução da PPAOS:

• Memória
• Funções visuo-espaciais
• Compreensão
• Gnosia (i.e., reconhecimento de pessoas, objectos, etc.)

O que fazer quando identifica sintomas no seu familiar?

Consulte o seu médico de família.

O seu médico de família pode encaminhá-lo para outros profissionais como um médico Neurologista ou um Terapeuta da Fala.

A Apraxia do Discurso Progressiva Primária é uma doença neurodegenerativa para a qual ainda não existe cura farmacológica. Contudo, o Terapeuta da Fala pode ajudar ao nível da comunicação, por exemplo ao introduzir um método de comunicação aumentativo (ex: usar um tablet, pictogramas/símbolos, comunicação escrita, etc.). De forma a permitir um melhor cuidado, é importante procurar um Terapeuta da Fala o mais precocemente possível no decurso da doença.

Referências

1. Botha, H., & Josephs, K. A. (2019). Primary Progressive Aphasias and Apraxia of Speech. Continuum (Minneapolis, Minn.), 25(1), 101–127. – https://doi-org.acces.bibl.ulaval.ca/10.1212/CON.0000000000000699.
2. Duffy, J. R., Utianski, R. L., & Josephs, K. A. (2020). Primary progressive apraxia of speech: from recognition to diagnosis and care. Aphasiology, 1-32. – https://doi.org/10.1080/02687038.2020.1787732.
3. Josephs, K. A., Duffy, J. R., Strand, E. A., Machulda, M. M., Senjem, M. L., Gunter, J. L., Schwarz, C. G., Reid, R. I., Spychalla, A. J., Lowe, V. J., Jack, C. R., Jr, & Whitwell, J. L. (2014). The evolution of primary progressive apraxia of speech. Brain : a journal of neurology, 137(Pt 10), 2783–2795. – https://doi-org.acces.bibl.ulaval.ca/10.1093/brain/awu223.
4. Clinical Progression in Four Cases of Primary Progressive Apraxia of Speech. American journal of speech-language pathology, 27(4), 1303–1318. – https://doi-org.acces.bibl.ulaval.ca/10.1044/2018_AJSLP-17-0227.
5. Utianski, R. L., Duffy, J. R., Clark, H. M., Strand, E. A., Botha, H., Schwarz, C. G., Machulda, M. M., Senjem, M. L., Spychalla, A. J., Jack, C. R., Jr, Petersen, R. C., Lowe, V. J., Whitwell, J. L., & Josephs, K. A. (2018). Prosodic and phonetic subtypes of primary progressive apraxia of speech. Brain and language, 184, 54–65. – https://doi-org.acces.bibl.ulaval.ca/10.1016/j.bandl.2018.06.004.