非流利/语法缺失型PPA

图表:PPA的三种主要类型

基于Marshall et al., 2018

此类PPA与表达型失语症(又名布洛卡失语症:Broca's aphasia)相似。

虽然与布罗卡失语症有相似之处,不同的是:非流利/语法缺失型PPA随着时间的推移逐渐发展,而不是像布洛卡失语症般在脑损伤(如中风或外伤性脑损伤)后突然出现。

此类PPA的患者的言语表达缓慢而费力,似乎话就在嘴边却难以说出来。

非流利/语法缺失型PPA的诊断

至少满足以下特征中的一个:
  1. 语言产生中的语法缺失(语法或句法错误,严重时导致电报式言语: telegraphic speech)

  2. 言语失用症(运动性言语障碍,影响发音动作的计划和顺序,导致言语表达时犹豫、费力,并伴有语音错误(phonological errors,又称speech sound errors))

至少满足以下特征中的两个:
  1. 对句法复杂的句子的理解受损(例如:这狗被女孩跟随着,又如:这是名被狗跟随着的女孩)

  2. 对单个词汇的理解不受影响

  3. 物体知识(object knowledge)不受影响

来源:Gorno-Tempini et al., 2011

非流利/语法缺失型PPA的其他常见体征和症状:

  • 当想拒绝时回答是,反之 亦然。
  • 口-面部失用症:难以模仿打哈欠、咳嗽等 动作。
  • 帕金森症候群可演变为进行性核上性麻痹(Progressive Supranuclear Palsy,PSP)或皮质基底节综合征(Corticobasal Syndrome,CBS)。
    • 上下注视麻痹
    • 姿势不稳定和跌倒
    • 步态变慢
    • 动作不能及僵硬症
    • 假性延髓功能障碍(唇舌活动障碍、吞咽障碍、语调变化)
    • 肢体失用症(在没有任何其他运动或感觉障碍的情况下难以执行一系列的动作)
    • 肌张力障碍(导致不自主和持续性肌肉收缩的神经系统疾病)
    • 异形肢体综合征(肢体不自主的复杂运动,患者感觉无法控制它)
  • 行为层面的改变,如冷漠、冲动和 抑郁。

资源:

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