原发性进行性失语症

原发性进行性失语症（Primary Progressive Aphasia，以下简称PPA）指一类主要影响语言能力的神经退行性疾病。初期的轻微沟通障碍，随着病情逐步加重，可加重至沟通能力的完全丧失。

在疾病初期，其他认知功能，例如记忆力与计算能力，仍然保存完好。然而，在后期这些能力也将逐步下降。

任何表现出渐进性语言困难的人都应被怀疑为潜在的PPA患者。

在日常生活中，例如，在通电话时或者在餐厅点餐时，PPA患者难以沟通他们的需求。因而，语言上的障碍使得他们进一步放弃社交并自我孤立。

在加拿大魁北克省内，每十万人就有三人罹患PPA。患者年龄通常在55到65岁之间。

PPA主要分为以下三类：

PPA的诊断
纳入标准：
语言障碍是最突出的临床特征，疾病初发和早期的主要表现即为失语。并且语言障碍是造成日常生活活动能力损失的主要原因。
排除标准：
认知缺陷可被更好地归因于：其他神经系统疾病或其他生理疾病精神疾病其他神经系统的症状在疾病早期较失语症状更为突出：情景记忆缺陷视觉记忆缺陷视觉感知缺陷行为障碍
诊断：
PPA的诊断主要基于临床评估。需要CT或MRI成像以排除其他潜在病因或支持诊断。某些情况下，成像生物标志物（例如，使用氟脱氧葡萄糖(FDG)或类淀粉蛋白(Amyloid)的正电子发射断层扫描(PET)），或者通过腰椎穿刺收集脑脊液（CSF）中的生物标志物可以帮助确认诊断。因PPA偶尔与某些基因突变（C9orf72、MAPT、PGRN）相关，调查家族病史也很重要。

PPA的诊断来源：Mesulam et al., 2001