我是一名临床医生，我想确诊一例PPA

在评估患者的语言水平之前，您必须了解患者的：

• 病前功能
• 受教育年限和以前的工作
• 优点、缺点和爱好
• 是否有学习障碍病史（例如阅读障碍）或多动症？

为了更加高效的诊断，这里我们建议如下方案：

1. 让患者说话以评估其自发性言语。如有必要，您可以提出开放式问题以帮助患者（例如：《告诉我您昨天做了什么》。）

   请注意是否存在以下特征：

   • 找词困难（举名不能 ）
   • 难以正确发声(articulating)/发音(pronouncing)单词
   • 难以理解问题
   • 产生简短、不完整或不合语法的句子
   • 说话犹豫
   • 语音性错语（例如，papple 代替 apple）或语义性错语（例如，pear 代替 apple）
2. 询问看护者：
   • 患者的困难是什么时候出现的？在什么情况下出现的？它们是逐渐出现还是突然出现的？
   • 患者的病情是如何演变的？它是稳定的？逐渐发展加重的？还是其他发展轨迹？
   • 患者的语言障碍在其个人生活中是如何表现的？您可以使用日常生活中的例子来有针对性的询问患者的困难：打电话，与亲朋好友交谈，阅读，写作。
   • 语言障碍如何影响其他日常活动？例如：做饭、社交活动、爱好。
3. 询问患者的其他认知功能，如记忆、计算、定向、执行功能和视觉空间能力。还要询问行为层面的任何变化。在这方面，进行一次神经心理学评估可能会有所帮助。
4. 非流利/语法缺失型PPA通常由与帕金森症候群经常相关的Tau病变引起。因此，询问患者是否有步伐缓慢、跌倒、不正常姿势等动作变化就十分重要了。
5. 确保了解《语言》和《言语》之间的区别

   • 《语言》（language）包括以下能力：

     • 理解单词（语义）和句子的能力
     • 找到正确单词的能力（单词检索）
     • 产生正确句子的能力（句法和语法）
     • 重复单词和句子的能力
     • 读写能力

   • 无论是语音类（例如：在一分钟内尽可能多地说出以字母 F 开头的单词）或语义类（例如：在一分钟内说出尽可能多的动物）的语言流利度测试，都不应被视为语言测试，而应该被视为执行功能的测试。

   • 《言语》（speech）是语言的神经肌肉执行。有两个主要疾病会影响患者的言语：

     1. 构音障碍

        这是一种影响发音动作执行的运动言语障碍。患者的言语可以是松弛的、痉挛的、共济失调的、运动不足(hypokinetic)/多动的(hyperkinetic)或混合的。构音障碍在 PPA 中并不常见。

     2. 言语失用

        这是一种影响语音运动的规划和排序的运动性言语障碍。

   可以建议进行言语病理学评估

6. 评估患者语言能力的简单测试：
   • 《魁北克认知检测》Dépistage Cognitif de Québec (DCQ) – 语言索引（可在 www.dcqtest.org 免费获得英文版）

7. 最后，以下要素可以帮助鉴别诊断：

   症状	=	通常相关的PPA类型
   运动性语言障碍 (例如: 言语缓慢、扭曲、言语声律障碍（dysprosody）等症状)	=	非流利/语法缺失型PPA
   语法错误	=	非流利/语法缺失型PPA
   语句重复受损	=	少词型PPA
   单词理解能力受损	=	语义变异型PPA