常见问题
疾病理解
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关于PPA患者对疼痛的理解(由患者本人)和表达,是否有特定的知识?
据我们所知,关于PPA患者疼痛感知和理解的主题迄今为止研究甚少。
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根据疾病多年的演变,应该预期什么样的功能水平(自主性、行为、所需支持水平等)?
这取决于变体类型。语音缺失型变体在几年后会像阿尔茨海默病记忆变体一样演变。语义型变体发展非常缓慢,伴有多种行为变化。非流利型变体经常伴有类似帕金森病的运动变化,因此在身体方面也会变得非常致残。我们进行了一项关于三种PPA变体演变的研究,结果将在大约6个月后在PPA平台上提供。
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PPA属于哪个主要的疾病分类框架?
语义型变体和非流利/失语法型变体属于额颞叶神经认知障碍家族,而语音缺失型变体属于阿尔茨海默病家族。
我们根据潜在的病理底物对变体进行分类:svPPA中的TDP-43,lvPPA中的阿尔茨海默病理,nfvPPA中的tau蛋白。
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如何区分语音缺失型变体和语言型阿尔茨海默病?
PPA的语音缺失型变体通常被称为语言型阿尔茨海默病。要诊断语音缺失型变体,沟通困难必须是首先出现的症状,并且在临床表现中占主导地位。还必须符合Gorno-Tempini等人(2011)的诊断标准(见PPA平台)。然而,阿尔茨海默病可能表现出显著的语言障碍,伴随其他认知变化(例如记忆、执行功能),而不符合lvPPA的诊断标准。在这种情况下,我们会称之为伴有显著语言障碍的阿尔茨海默病。
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根据PPA类型的预后,症状如何演变?是否存在不同的演变模式?
每种PPA变体在演变方面都有其独特的特征。我们邀请您访问PPA平台,了解更多关于每种变体预期演变的信息。
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根据三种变体,PPA患者的预期寿命是多少?
预期寿命取决于多种因素,特别是合并症(血管风险因素、癌症等)。语音缺失型变体像阿尔茨海默病记忆变体一样演变,通常持续约10-15年。语义型变体发展非常缓慢,伴有多种行为变化,持续约15-20年。非流利型变体经常伴有类似帕金森病的运动变化,因此在身体方面也会变得非常致残。其演变更快,持续约8-10年。
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非流利型和语音缺失型PPA的接受性语言有什么影响?例如:语义型PPA中的理解可能因语义丧失而受到影响。
理解能力在PPA变体中受到不同程度的影响。对于语义型变体,单词和概念的理解在疾病早期就可能受损。例如,患者可能难以理解对话中使用的某些词语的含义,或难以获取关于某些概念的知识(例如其用途、形状)。因此对日常生活的影响很大。在非流利/失语法型变体中,主要是对具有复杂句法结构的句子的理解受损(例如:是女孩被男孩追赶)。最后,在语音缺失型变体中,理解能力通常保持得相当好。
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能否预防PPA?能否减缓疾病进展?
一般来说,某些可改变的风险因素可以帮助预防神经认知障碍(Dementia Prevention - 12 Modifiable Risk Factors And Their Means Of Prevention)。对于语音缺失型变体,乙酰胆碱酯酶抑制剂(也用于阿尔茨海默病)可以帮助稳定症状数年。
治疗
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关于司美格鲁肽对PPA的影响,科学研究的现状如何?
据我们所知,目前没有针对PPA的研究正在进行,但有多项针对阿尔茨海默病记忆变体的研究正在进行,与单克隆抗体Lecanemab和Donanemab联合使用或单独使用。
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是否有关于根据不同PPA特征优先选择辅助和替代沟通工具(AAC)特性的研究正在进行?
目前关于PPA辅助沟通的科学证据非常少。主要是关于每种变体及其预期演变的知识指导我们选择优先使用的工具(例如:电话与电子平板电脑与运动性失用症的存在有关,内容组织与语义障碍的存在有关)。
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抗TDP-43药物是否在开发中?我们对时间表有概念吗?
目前有很多关于抗TDP-43分子的研究正在进行,但到目前为止还没有重大进展。
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在早期PPA诊断的情况下是否仍然给予安理申?
乙酰胆碱酯酶抑制剂(例如安理申、艾斯能)仅常规用于语音缺失型PPA变体的诊断,因为其潜在的淀粉样蛋白病理与阿尔茨海默病相同。
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在网络研讨会中建议的三种干预方法中,根据PPA类型建议哪一种?
在言语治疗中,通常根据所追求的不同干预目标使用多种方法的组合。在所有变体中,提供生态系统方法以告知和装备亲属以及提供补偿方法以支持沟通都是相关的,无论是通过教授沟通策略还是使用补偿工具。是否采取恢复方法取决于疾病的演变阶段和患者的认知状况。
患者支持
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亲属如何通过调整语言来帮助?您能否提供示例、技巧、方法来帮助与亲属讨论?
由拉瓦尔大学创建的沟通工具箱提供了一套可以促进与有沟通困难的人进行沟通的策略。